Hepatopulmonálny syndróm sa vyznačuje dilatáciou tepien a žíl pľúc, ktoré sa vyskytujú u ľudí s vysokým krvným tlakom v portálnej žilke pečene. Vzhľadom na zväčšenie pľúcnych tepien sa srdcová frekvencia zvyšuje, takže krv, ktorá sa čerpá do tela, nemá dostatok kyslíka.
Liečba tohto syndrómu pozostáva z kyslíkovej terapie, zníženia tlaku portálnej žily a v závažnejších prípadoch transplantácie pečene.
Aké sú príznaky
Symptómy, ktoré sa môžu vyskytnúť u ľudí s týmto syndrómom, sú dýchavičnosť pri stojacom alebo sedení. Navyše väčšina ľudí s hepatopulmonárnym syndrómom má tiež príznaky chronického ochorenia pečene, ktoré sa môžu meniť v závislosti od problému, ktorý spôsobuje.
Čo spôsobuje hepatopulmonálny syndróm
Za normálnych podmienok má endotelín 1 produkovaný pečeňou funkciu regulácie pľúcneho cievneho tónu a keď sa viaže na receptory umiestnené v tkanive hladkého svalstva ciev, endotelín 1 spôsobuje vazokonstrikciu. Keď sa však viaže na receptory umiestnené v pľúcnom cievnom endotelu, spôsobuje vazodilatáciu spôsobenú syntézou oxidu dusnatého. Endotelín 1 tak vyrovnáva vazokonstrikčný a vazodilatačný účinok a pomáha udržiavať pľúcnu ventiláciu v normálnych parametroch.
Avšak, keď dôjde k poškodeniu pečene, endotelín dosiahne pľúcny obeh a prednostne interaguje s pľúcnym vaskulárnym endotelom podporujúcim pľúcnu vazodilatáciu. Navyše pri cirhóze dochádza k zvýšeniu hladín faktora nekrotizujúceho nádory alfa, ktorý prispieva k akumulácii makrofágov v lúmenoch pľúcnych ciev, ktoré stimulujú tvorbu oxidu dusnatého, čo tiež spôsobuje pľúcnu vazodilatáciu, ktorá bráni okysličovaniu všetkých čerpaných krviniek do pľúc.
Ako sa robí diagnóza?
Diagnóza pozostáva z lekárskych vyšetrení a vyšetrení, ako je kontrastná echokardiografia, scintigrafia jadrového pľúc, testy pľúcnych funkcií.
Okrem toho doktor dokáže taktiež merať množstvo kyslíka v krvi prostredníctvom oximetrie. Pozrite sa, čo je oximetria a ako sa meria.
Aká je liečba
Hlavnou liečbou hepatopulmonárneho syndrómu je podávanie doplnkového kyslíka na zmiernenie dýchavičnosti, avšak v priebehu času sa môže zvýšiť potreba doplnku kyslíka.
V súčasnosti sa nepreukázalo žiadne farmakologické zásahy, ktoré významne menia a zlepšujú okysličovanie tepien. Preto je transplantácia pečene jedinou účinnou terapeutickou možnosťou na vyriešenie tohto problému.
